Билирубин - желчный пигмент, продукт распада гемоглобина. При распаде эритроцитов гемоглобин освобождается, перерабатывается в клетках ретикуло-эндотелиальной системы, и превращается в билирубин, поступающий в кровеносное русло. Первоначально образуется свободный билирубин (непрямой), он нерастворим в воде, очень токсичен. В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, образуя конъюгированный (прямой) билирубин, менее токсичный, который выводится с желчью и мочой. Увеличение содержания билирубина происходит в следующих ситуациях: 1. увеличение интенсивности гемолиза (распада эритроцитов); 2. поражение паренхимы печени с нарушением билирубинвыделительной функции; 3. нарушение оттока желчи из желчных путей в кишечник; 4. нарушение работы ферментов, обеспечивающих образование прямого билирубина.
Преимущественное повышение за счет непрямого билирубина связанно с избыточным гемолизом/выходом миоглобина или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью: острые и хронические гемолитические анемии, талассемия, массивные переливания крови, несовместимость при гемотрансфузии, физиологическая желтуха новорожденных (в первую неделю жизни происходит ускоренное разрушение эритроцитов в связи со сменой типов гемоглобина на фоне еще несовершенной билирубин-конъюгирующей системы гепатоцитов), гемолитическая болезнь новорожденных (повышение до токсических величин 200 мкмоль/л и выше), аутоиммунный гемолиз, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия, врожденный микросфероцитоз, талассемия, эмбриональный тип кроветворения, синдром Жильбера, синдром Криглера – Найяра, малярия, инфаркт миокарда, сепсис, геморрагический инфаркт легкого, кровоизлияние в ткани.
Показания к назначению: гемолитические анемии, заболевания печени, дифференциальная диагностика желтух, холестаз.
